听到李惜阳的话,女孩先是一脸惊讶,然后又很快恢复了平静。
林月则是愣了愣,“李医生,什么先天无痛症啊?”
先天性无痛症是一种极为罕见的常染色体隐性遗传病,又称为遗传性感觉与自主神经病变iid型。
患者对伤害性刺激失去防御和保护反应。
出生后免疫接种注射时没有反应是痛觉缺失的第一个表现,但此时很少引起患者父母及医护人员的注意。
患者由于痛觉缺失,出牙期往往出现咬舌头、嘴唇和手指等自残行为,这时才引起父母的注意,发现患儿缺乏痛觉。
痛觉缺失也导致患者缺乏自我保护意识,身体经常受到外伤,发生反复多发无痛性骨折,严重危害患者健康。
除无痛症状外,有些患者还表现为嗅觉缺失或嗅觉减退。
2006 年,在巴基斯坦北部出现一位男孩街头卖艺,表演刀割、火烧,但他感觉不到疼痛,
对类似病例家系进行研究发现,这些患者共有s9a基因突变。
由此开始世界卫生组织才开始了,s9a基因与先天性无痛症研究。
不过迄今为止,全球范围内报道的无痛症患者仅40 余例,国内于2011 年报道中国第一例先天性无痛症患者,到 2018年9月为止,共收集到5例无痛症患者。
发病机率仅为10亿分之一。
就是因为桉例很少,人群发病率极低,所以很多人都不知道这种疾病。
林月露出恍然的神色,看向女孩道,“这样啊,难怪你不痛!”
要知道消毒纱布里有碘伏和酒精的混合溶液,碰到伤口会产生强烈的疼痛刺激,而女孩从头到尾都没有任何不舒服的反应。
“哈哈,感觉不到疼痛,听起来很像一种超能力呢!”林月微女孩做好清创,抿嘴微笑道。
然而女孩看向林月,脸上第一次有了不平静。
“你真的觉得这是超能力吗?”
女孩目光冰冷,那是她这个年纪本不该有的痛恨和强烈敌意。
林月愣了一下,有些不知所措。
这时李惜阳走上来,在女孩面前坐下。
“我帮你缝合,尽量让伤疤小一些。”
女孩看了眼李惜阳,自嘲一笑,“无所谓了。”
“反正不知道哪一天还会受伤,也许干脆死掉,你应该很清楚不是吗?”
对方既然叫的出无痛症,女孩相信他一定比别人更了解这种病。
李惜阳低头开始缝合,柔声问道,“你叫什么?”
女孩道,“程开心!”
李惜阳微微一笑,“你妈妈一定是希望你每天都过得很开心。”
“是啊!”
女孩脸上第一次出现了微笑,
不过很快又转成一种无奈和悲伤。
也许是因为李惜阳给人的感觉很亲和,如沐春风。
女孩渐渐打开了心里枷锁。
她缓缓道,“每天早上醒来,我都要检查我的眼睛,看我睡觉的时候有没有抓伤或者戳破眼角膜,因为在我4岁的时候,差点因为这样失去了一只眼睛。”
然后是检查每一根手指和脚趾,看看是否有淤青或红肿,否则我哪也去不了。
因为小时候我的脚受伤,我却不知道,直到他感染肿起来,我妈才发现。
前段时间,更是踩到钉子上都不知道。
要不是突然晕倒被送进医院检查,否则这会儿早已经破伤风死掉了!
还有最可笑的是,我每天都要设置闹钟来提醒自己该上厕所了。
有时没听见响铃,在街上一边走着一边失禁,你们有试过那种被人群注视和嘲笑的经历吗?
所以,如果这真的是超能力。
我只希望老天可以把它收走。
我什么能力都不要,我只想做个普通人!”
女孩平静的说着日常,却无形中狠狠戳中了林月的心脏。
“对…对不起!”
她真的不知道无痛症患者的生活竟然是这样的!
李惜阳也是轻叹一声,
人类没有痛觉,乍听之下,好像是一件很酷的事情。
但其实,没有痛觉的状态是非常危险的。
罹患这种疾病病的小孩常在摔伤骨折、口腔受伤,或是眼睛被细菌感染时,因为不会感觉到痛,所以被烫伤、大量出血时可能仍不自知。
虽然?们都不喜欢疼痛的感觉,但作为?体必要的预警机制,疼痛是绝对必不可少的。
但无痛症患者,他们先天感知不到疼痛。由于?法及时获知伤害的存在,因此他们?普通?更容易遭受?命威胁。
李惜阳看过一篇报道,称印度东部赖布尔市的?对姐弟,两人在家中玩游戏时啃咬掉了??的?指,浑?是?,但??却并不哭闹。
家?发现后紧急将??送往医院,经医?诊断,姐弟俩患有罕见的先天性?痛症。
事发当天,姐弟二人的?母都出门下地劳作,只有奶奶留在家中照看他们。
?在奶奶发现他们时,??已经浑?是?,?指上啃咬的伤?触?惊?。
由于先天的痛觉缺失,姐弟俩感受不到四肢的疼痛,?且伤?感染的风险也?分?。为了防?进?步受伤,他们的双?和双腿都缠上了厚厚的绷带。
另外一个英国男童,名叫本·威特克,有一天他伸手从爸爸的盘子里抓起一片刚出锅的牛肉,手上立即被烫出了三个大泡,但小威特克一点异样的感觉都没有,
父母为此大惑不解。
直到有有一天,威特克眼睛眨也不眨地把自己的牙打掉了一颗,作父母的开始感到他们的孩子可能具有与众不同的特点。
的确如此,他们很快从医生那里得知,儿子得了一种发病率仅为10亿分之一的疾病,由于罕见的基因变异,威特克根本没有疼痛感。
本·威特克是迄今为止第33名被诊断出患有这种疾病的病人,出生之后他从来没有因为什么疼痛而掉过一滴眼泪。
有一次玩耍时,他扭伤了脚,根本没有哭,父母把他送到医院去,医生打上石膏后,他毫无知觉地到处乱跑。
尽管威特克毫无痛感,但是这种情况并非好事,很可能给他带来严重的健康威胁。
英国谢菲尔德儿童医院的专家担心威特克很有可能咬掉自己的舌头却毫无所知,因此建议拨掉他嘴中的所有乳牙,以防止他自我伤害。
而最可悲的是,无痛症患者的寿命通常活不过25岁。